两年前霍英东先生命丧淋巴癌,新近淋巴癌又夺去女演员李钰的年轻生命。而央视主播罗京还正在遭受淋巴癌的折磨。据统计,淋巴癌已经跻进我国恶性肿瘤的前10位,我们大有必要对它进行深入的剖析。
病因与发病率
恶性淋巴瘤 (ML)是淋巴结或结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,一般分霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。自20世纪60年代至今,HL发病率在世界各国有升有降,以降为主,近年来较为稳定。我国HL发病率总体较低,目前每年下降3%~4%。而NHL发病率较高,HL:NHL大约为1:9。近20多年来,NHL发病率在世界各国明显上升,其死亡率也在逐年增高。
HL的预后较好,临床上早期HL病人,其治愈率可高达80%~90%,若进入中晚期,其10年存活率则会降至50%~60%。NHL的预后视恶性程度而定,低恶性度淋巴瘤虽不易根治,但5年存活率仍达70%。中高恶性度淋巴瘤侵袭性较高,存活率随期别增高而降低,对化学治疗反应较好,因此,约有30%~40%的病人在治疗后能长期存活。
淋巴瘤的病因和发病机理不详,可能是多种因素相互作用的结果。病毒与辐射是直接的致病因子。免疫抑制与恶性淋巴瘤的因果关系仍有争论,然而,单纯免疫抑制还不足以引起恶性淋巴瘤。许多动物的恶性淋巴瘤可由病毒,通常是C型RNA病毒引起。在人类,已发现一种亲淋巴细胞的、与几种人类肿瘤性疾病密切相关的类疱疹病毒——爱泼斯坦-巴尔二氏(EB)病毒,它与好发于非洲儿童的伯基特氏淋巴瘤有密切关系。另据报道,第二次世界大战原子弹爆炸后,存活下来的日本人中淋巴瘤发生率明显增高,也提示放射性辐射作为病因的可能性。
早期发现要领
查找症状体征
①及早发现肿大的淋巴结,早期的淋巴结肿大并不明显,较为细小(可从黄豆到枣大小),无痛,中等硬度,丰满而坚韧,与皮肤无粘连,可活动。多为浅表淋巴结肿大,颈部约占40%,腹股沟及腋窝较少见。晚期可相互粘连成团,侵犯皮肤。②NHL的结外病变较常见,包括胃肠肿块、皮肤结节及肺部病变等。如果系深部淋巴结肿大起病,除偶在常规体检中发现的病例外,其他大部分病人早期无任何症状,直至肿大淋巴结累及邻近器官而出现压迫破坏后,方才出现相应症状,如纵隔淋巴结肿大,在X射线片上出现阴影;若压迫气管、食管、神经,可分别引起刺激性咳嗽、吞咽困难、顽固性逆呛等。③全身性症状出现较晚,进行性虚弱、体重减轻、四肢无力、面色苍白、动则气短、发烧、夜间盗汗、皮肤瘙痒等。④注意非特异性皮肤损害表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、糙皮病样丘疹、色素沉着、剥脱性皮炎、结节性红斑等。
实验室检查
在早期,实验室检查无明显变化;晚期病人多出现贫血、血小板减少,这与治疗的副作用和肿瘤侵犯造血组织有关。肿瘤细胞对骨髓侵犯较常见,易发展为白血病。少数病人可出现自身免疫性溶血性贫血,由于IgG缺乏易发生感染。
影像学检查
X射线可能发现纵隔的淋巴结肿大,还可做下肢淋巴管造影、B型超声或CT检查,以明确腹腔淋巴结情况。
淋巴结活检
淋巴结活检是鉴别的主要手段,一次活检阴性,不能排除本病的可能,应密切观察随访,行多次、多部位的淋巴结活检则能使部分症状不典型的病例得到确诊。
诊断主要依靠临床表现、X射线检查及病理学检查。病理学检查是确诊和分型的依据。
淋巴癌的治疗近况
化疗为主
NHL的治疗以化疗为主,常选择药物有长春新碱、环磷酰胺、强的松、阿霉素、柔红霉素或去甲氧柔红霉素、博来霉素、6巯基嘌呤等。常用方案:长春新碱每次1~2mg/m2第1,8,15,22天静推;强的松40~60mg/(m2·d)口服;环磷酰胺600mg/m2,第1天;阿霉素30~40mg/m2第1天静注或第21天重复1次;左旋门冬酰胺酶10000IU/(m2·d)静滴或肌肉注射,连用10天,对Ⅲ~Ⅳ期病人,尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
新推荐药物有:
①表阿霉素和吡喃阿霉素,有骨髓抑制副作用,且价格较贵;②威猛(VM26)可单用或与阿糖胞苷、环磷酰胺等联合应用,主要副作用为骨髓抑制;③此外还有米托蒽醌(mitoxantrone)、阿克拉霉素(aclacinomycin);④大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)
化疗一般应持续1年半~2年,合并白血病者应延长至3年或更长,主要取决于病期和病理分型。
放疗较少
放疗只限于少数病变局限在某一部位者或由于肿物压迫引起一些严重的症状,可用放疗缓解,而Ⅲ、Ⅳ期病变广泛者放疗一般在化疗后进行。
手术
手术仅用于原发于腹腔的肿大淋巴结伴有压迫症状者。一般先用化疗使瘤体缩小,再行手术摘除,术后仍应继续化疗。
自身骨髓移植
自身骨髓移植是治疗除合并白血病的晚期淋巴瘤一个很好的手段,可大大增加化疗和放疗的剂量,对难治的恶性淋巴瘤的治疗提供了一条新的途径。该方法受限于配型困难。
免疫治疗
即肿瘤的生物治疗。干扰素(inferferon,IFN)、白细胞介素-Ⅱ(IL-2)及肿瘤坏死因子(TNF)相继在临床单独或联合应用,为治疗肿瘤开辟了新的前景。