慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukaemia，CMML）既往被认为是骨髓增生异常综合征（MDS）的一个亚型，近年来，慢性粒单核细胞白血病因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。CMML的发病率约为1～2/100000/年，发病中位年龄65～75 岁，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明，电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。慢性粒单核细胞白血病是骨髓造血干细胞克隆性疾病，CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、－7/del（7q），和12p结构异常，约40%的患者为在确认时或疾病过程中有R as基因点突变。慢性粒单核细胞白血病常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见，若出现淋巴结肿大，预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20～40个月（1～100个月），约15％～30％的病例进展为急性白血病。脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素，但是外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。