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胃肠道间质瘤的临床诊断方法综述
自1983年Mazur及Clark命名胃肠道间质瘤以来，病理科及临床医生逐渐接受此诊断名称，过去这类肿瘤多诊断为平滑肌肉瘤。但自分离出c-kit原癌基因的产物、酪氨酸激酶受体CD117，此标记物即成为诊断胃肠道间质瘤的金标准，理论上认为胃肠道间质瘤尤其小肠间质瘤均呈CD117阳性表达。应用免疫组化标记已使间质瘤的诊断更加准确。
胃肠道间质瘤的诊断曾一度引起临床医生困惑，因病理报告通常未提示良性或恶性，临床医生难以作治疗选择。根据近几年的研究，已开始对良、恶性判别进行病理及临床归类，以便指导治疗。目前总结的恶性征象包括：（1）扪及腹腔肿块、增长速度较快；（2）肿瘤与邻近组织粘连；（3）肿瘤直径>5cm；（4）发生于小肠部位；（5）核分裂>10个/50HPF；（6）出现肿瘤性坏死。以上临床及病理征象有助于判断良、恶性胃肠道间质瘤。
临床特征
间质瘤诊断目前呈现增多趋势。由于各个国家及地区不同，很难证实该肿瘤确切发病率。已有专家认为，凡是腹腔内除外上皮来源的肿瘤均应考虑间质瘤的可能，虽然此观点尚未被明确接受，但作为提示诊断、防止遗漏很有益处。
胃肠道间质瘤临床表现最多见为出血，良、恶性均可发生。曾有报道反复周期性便血10余年，术后诊断为小肠间质瘤。肠梗阻及腹块也较常见，如出现以上两种情况，均提示恶性可能。20%~30%的病例无任何症状，往往通过影像学及术中发现。直肠壁黏膜下扪及隆起型、质韧感的圆形肿物多为直肠间质瘤。
手术中肉眼判别肿瘤的良、恶性极为重要，因为需决定手术切除肿物的范围。一般认为，肿瘤直径<1cm可以认定为良性，2~5cm为交界性或恶性，>5cm病变较难判别，但目前病理学认为间质瘤均有潜在恶性可能，临床处理时需考虑此种倾向。另外肿瘤呈现血供丰富、鱼肉状以及有坏死，均应考虑恶性。不同部位的间质瘤恶性程度不同，Emory在1999年总结1004例胃肠道间质瘤后证实发生于小肠的肿瘤恶性程度要明显高于胃及结肠或直肠。
GIST的组织病理学特征
1998年提出胃肠道间质瘤(GIST)起源于Cajal间质细胞（ICC）；ICC和GIST均表达Kit蛋白，GIST表型与消化道间质Cajal细胞kit均可为阳性，具有类似的超微结构特点，故有学者建议称其为胃肠道起搏细胞瘤。但不是所有的GIST均可见CD117阳性，电镜下也不是所有的肿瘤细胞都是ICC，所以Cajal细胞来源学说不能完全解释GIST的分化特点。
组织学特征
GIST有两种基本的组织学结构，梭型（60％～70％）和上皮样（30％～40％）细胞型，两种细胞型常出现在一个肿瘤中。有学者根据细胞成分含量的不同，将其分为梭形细胞型，上皮样细胞型和混合型三类。上皮样瘤细胞圆形或多边形，嗜酸性；部分细胞体积较大，核深染，形态多样；见到糖原沉积或核周空泡样改变。梭型瘤细胞与平滑肌瘤细胞很相似，呈梭形或短梭形，胞质红染，核为杆状，核形两端稍钝圆、漩涡状、呈束状和栅栏状分布。间质可见以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，大型肿瘤常可见间质黏液变性、透明变性、坏死、出血及钙化。不同部位的GIST所含的细胞型不同。胃GIST有70％～80％为梭形细胞型，20％～30％为上皮样细胞型，即以往诊断的上皮样平滑肌瘤或平滑肌母细胞瘤或肉瘤，小肠GIST通常为梭形细胞型，良性肿瘤细胞呈车轮状排列，有较明显的细胞外胶原纤维，在电镜下呈特征性的“团状纤维”结构。食管和直肠的GIST多为梭形细胞型，瘤细胞排列结构多样，有束状、编织状、车轮状、栅栏状、实性片状和腺泡样或器官样。
超微结构特征
在电镜下，GIST显示出不同的分化特点：有的呈现平滑肌分化的特点，如灶状胞质密度增加、伴有致密小体的胞质内微丝、胞饮小泡、扩张的粗面内质网、丰富的高尔基体和细胞外基底膜物质灶状沉积，此类肿瘤占绝大部分。有的呈现神经样分化特点如复杂的细胞质延伸和神经样突起、微管、神经轴突样结构以及致密核心的神经内分泌颗粒等。还有小部分为无特异性分化特点的间叶细胞。
免疫组织化学特征
CD117目前被认为是诊断GIST的主要标记物之一，有81％～100％的GIST表达CD117。作为酪氨酸激酶的跨膜受体，CD117存在于造血干细胞、肥大细胞、黑色素细胞、Cajal细胞等的胞质中。另一主要标记物CD34是骨髓造血干细胞抗原，分子量约115kD的跨膜糖蛋白，在GIST中70％～80％的阳性表达，功能不明，但特异性较CD117差，在纤维源性肿瘤及肉瘤等间叶源性肿瘤中也有表达，恶性GIST患者CD34表达率略低于良性GIST。故CD34常与CD117联合使用，以防漏诊。此外还有SMA（α－平滑肌肌动蛋白）、结蛋白（desmin），S－100和NSE（神经元特异性烯醇化酶）、神经巢蛋白（nestin），波形蛋白（vimentin）等在GIST中均有较高阳性率，其中S－100和NSE有助于神经源性肿瘤的辅助鉴别，SMA和结蛋白有助于肌源性肿瘤的辅助鉴别，波形蛋白可用于肿瘤良恶程度的判断等。詹利永等回顾分析了经免疫组化证实的30例GIST的临床资料和病理特点，发现CD117、CD34、SMA、S－100在GIST的阳性表达率分别为93.3％、90.0％、6.7％和3.3％。
资料参考:中国癌症信息库
胃肠道间质瘤的诊断曾一度引起临床医生困惑，因病理报告通常未提示良性或恶性，临床医生难以作治疗选择。根据近几年的研究，已开始对良、恶性判别进行病理及临床归类，以便指导治疗。目前总结的恶性征象包括：（1）扪及腹腔肿块、增长速度较快；（2）肿瘤与邻近组织粘连；（3）肿瘤直径>5cm；（4）发生于小肠部位；（5）核分裂>10个/50HPF；（6）出现肿瘤性坏死。以上临床及病理征象有助于判断良、恶性胃肠道间质瘤。
临床特征
间质瘤诊断目前呈现增多趋势。由于各个国家及地区不同，很难证实该肿瘤确切发病率。已有专家认为，凡是腹腔内除外上皮来源的肿瘤均应考虑间质瘤的可能，虽然此观点尚未被明确接受，但作为提示诊断、防止遗漏很有益处。
胃肠道间质瘤临床表现最多见为出血，良、恶性均可发生。曾有报道反复周期性便血10余年，术后诊断为小肠间质瘤。肠梗阻及腹块也较常见，如出现以上两种情况，均提示恶性可能。20%~30%的病例无任何症状，往往通过影像学及术中发现。直肠壁黏膜下扪及隆起型、质韧感的圆形肿物多为直肠间质瘤。
手术中肉眼判别肿瘤的良、恶性极为重要，因为需决定手术切除肿物的范围。一般认为，肿瘤直径<1cm可以认定为良性，2~5cm为交界性或恶性，>5cm病变较难判别，但目前病理学认为间质瘤均有潜在恶性可能，临床处理时需考虑此种倾向。另外肿瘤呈现血供丰富、鱼肉状以及有坏死，均应考虑恶性。不同部位的间质瘤恶性程度不同，Emory在1999年总结1004例胃肠道间质瘤后证实发生于小肠的肿瘤恶性程度要明显高于胃及结肠或直肠。
GIST的组织病理学特征
1998年提出胃肠道间质瘤(GIST)起源于Cajal间质细胞（ICC）；ICC和GIST均表达Kit蛋白，GIST表型与消化道间质Cajal细胞kit均可为阳性，具有类似的超微结构特点，故有学者建议称其为胃肠道起搏细胞瘤。但不是所有的GIST均可见CD117阳性，电镜下也不是所有的肿瘤细胞都是ICC，所以Cajal细胞来源学说不能完全解释GIST的分化特点。
组织学特征
GIST有两种基本的组织学结构，梭型（60％～70％）和上皮样（30％～40％）细胞型，两种细胞型常出现在一个肿瘤中。有学者根据细胞成分含量的不同，将其分为梭形细胞型，上皮样细胞型和混合型三类。上皮样瘤细胞圆形或多边形，嗜酸性；部分细胞体积较大，核深染，形态多样；见到糖原沉积或核周空泡样改变。梭型瘤细胞与平滑肌瘤细胞很相似，呈梭形或短梭形，胞质红染，核为杆状，核形两端稍钝圆、漩涡状、呈束状和栅栏状分布。间质可见以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，大型肿瘤常可见间质黏液变性、透明变性、坏死、出血及钙化。不同部位的GIST所含的细胞型不同。胃GIST有70％～80％为梭形细胞型，20％～30％为上皮样细胞型，即以往诊断的上皮样平滑肌瘤或平滑肌母细胞瘤或肉瘤，小肠GIST通常为梭形细胞型，良性肿瘤细胞呈车轮状排列，有较明显的细胞外胶原纤维，在电镜下呈特征性的“团状纤维”结构。食管和直肠的GIST多为梭形细胞型，瘤细胞排列结构多样，有束状、编织状、车轮状、栅栏状、实性片状和腺泡样或器官样。
超微结构特征
在电镜下，GIST显示出不同的分化特点：有的呈现平滑肌分化的特点，如灶状胞质密度增加、伴有致密小体的胞质内微丝、胞饮小泡、扩张的粗面内质网、丰富的高尔基体和细胞外基底膜物质灶状沉积，此类肿瘤占绝大部分。有的呈现神经样分化特点如复杂的细胞质延伸和神经样突起、微管、神经轴突样结构以及致密核心的神经内分泌颗粒等。还有小部分为无特异性分化特点的间叶细胞。
免疫组织化学特征
CD117目前被认为是诊断GIST的主要标记物之一，有81％～100％的GIST表达CD117。作为酪氨酸激酶的跨膜受体，CD117存在于造血干细胞、肥大细胞、黑色素细胞、Cajal细胞等的胞质中。另一主要标记物CD34是骨髓造血干细胞抗原，分子量约115kD的跨膜糖蛋白，在GIST中70％～80％的阳性表达，功能不明，但特异性较CD117差，在纤维源性肿瘤及肉瘤等间叶源性肿瘤中也有表达，恶性GIST患者CD34表达率略低于良性GIST。故CD34常与CD117联合使用，以防漏诊。此外还有SMA（α－平滑肌肌动蛋白）、结蛋白（desmin），S－100和NSE（神经元特异性烯醇化酶）、神经巢蛋白（nestin），波形蛋白（vimentin）等在GIST中均有较高阳性率，其中S－100和NSE有助于神经源性肿瘤的辅助鉴别，SMA和结蛋白有助于肌源性肿瘤的辅助鉴别，波形蛋白可用于肿瘤良恶程度的判断等。詹利永等回顾分析了经免疫组化证实的30例GIST的临床资料和病理特点，发现CD117、CD34、SMA、S－100在GIST的阳性表达率分别为93.3％、90.0％、6.7％和3.3％。
资料参考:中国癌症信息库
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